Seit 1989
gibt es diesen Tag, der an die Bluterkrankheit erinnern soll.
Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der die
Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam.
Hämophilie –
die Neigung zu Blutungen, die „Krankheit der Könige“ – so genannt, weil sie in
vielen Europäischen Herrscherfamilien gehäuft vorkommt. Die Königsfamilien
heirateten untereinander und somit wurden die Gendefekte, die zur Erbkrankheit
der Hämophilie führten, immer wieder an die Nachkommen weitergegeben.
Es gibt viele
Formen der Hämophilie. Am bekanntesten ist die Hämophilie A, bei der der
Gerinnungsfaktor mit der Nummer 8 (VIII) zu wenig gebildet wird. Durch diesen
Mangel wird bei einer Verletzung das zum Wundverschluss notwendige
Blutgerinnsel nicht oder ungenügend gebildet, der Betroffene kann verbluten.
Durch
Mutationen, die zu Defekten in der Erbanlage führen, können bestimmte
Gerinnungsfaktoren nicht ausreichend gebildet werden. Besonders häufig tritt
der Mangel an Faktor 8 auf. Dieser wird über das Geschlechtschromosom X
vererbt. Da Männer nur ein X-Chromosom besitzen und damit einen Erbdefekt mit
einem gesunden Chromosom nicht kompensieren können, betrifft diese Erkrankung
eigentlich auch nur Männer. Früher, als es noch nicht so gute
Behandlungsmöglichkeiten mit künstlichen Faktoren gab, war die Lebenserwartung
der Menschen mit einer Hämophilie deutlich niedriger.
Übrigens:
Eine leichte Gerinnungsstörung, zum Beispiel bei einem leichten Mangel des
sogenannten von-Willebrand-Faktors (die häufigste vererbte Gerinnungsstörung
auf der Welt), kann im Alter sogar von Vorteil sein, weil man einfach nicht so
leicht einen Herzinfarkt oder Schlaganfall bekommen kann.
Menschen, die
unter Nasenbluten leiden, die leicht blaue Flecken bekommen oder bei denen es
immer lange dauert, bis es nach einer leichten Verletzung aufhört zu bluten,
sollten sich vor einer Operation
untersuchen lassen.
Es gibt sogar
richtige Gerinnungsspezialisten, die Hämostaseologen, bei denen sich Patienten
Rat holen können. Aber eigentlich kann jeder Arzt – natürlich auch die Ärzte in
unserem ÄrzteNetz – die notwendigen Laboruntersuchungen veranlassen, um
herauszufinden, ob eine angeborene Hämophilie vorliegt.
Bleiben Sie
gesund!
Dr. Jens
Heidrich